Trwa wczytywanie strony. Proszę czekać...
Piątek, 29 marca. Imieniny: Marka, Wiktoryny, Zenona
22/09/2022 - 16:20

Twardzina układowa – przyczyny, objawy, badania, leczenie

Twardzina układowa jest to przewlekła choroba ogólnoustrojowa, która charakteryzuje się przewlekłym stwardnieniem skóry, tkanki podskórnej oraz narządów wewnętrznych. Mimo ogromnego postępu, jaki dokonał się w ostatnich latach w reumatologii, nadal jest nieuleczalną chorobą prowadzącą do włóknienia zaatakowanych części ciała. Na czym polega? Jakie są jej główne objawy twardziny? Czy można ją całkowicie wyleczyć?

Twardzina układowa  jest przewlekłą układową chorobą tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym. Choroba prowadzi do postępującego włóknienia skóry i narządów wewnętrznych, co powoduje upośledzenie ich funkcjonowania. Podobnie jak w przypadku innych chorób o podłożu autoimmunologicznym, tak i w tym przypadku układ odpornościowy niszczy własne komórki i tkanki organizmu. Twardzina układowa rozwija się w różnym tempie u różnych pacjentów i prowadzi do zróżnicowanych powikłań, dlatego rokowania mogą być inne u różnych osób.

Niestety sama choroba należy na ten moment do chorób nieuleczalnych. Może doprowadzić do włóknienia skóry, naczyń krwionośnych oraz narządów wewnętrznych, takich jak nerki, płuca, serce czy przewód pokarmowy, wskutek spadku dopływu do nich krwi. Skutkiem tego są odczuwane przez pacjentów silne dolegliwości bólowe stawów i mięśni, w szczególności rąk oraz stawów kolanowych. Inne dolegliwości pojawiają się w zależności, które narządy wewnętrzne zostały dotknięte przez chorobę. Pomimo że jest to choroba zaliczana do rzadkich, to co roku na świecie choruje na nią ok. 4-12 osób przeliczając na milion. W Polsce jest ok. 10 tysięcy chorych, ponad 80% z nich to kobiety, większość w wieku 30-50 lat.

Przyczyny twardziny układowej 

Nie określono przyczyny twardziny układowej, występują jedynie podejrzenia, że znaczenie mają czynniki genetyczne. Jest to związane z faktem, że choroba ta dotyka częściej osób, u których w rodzinie występują już choroby autoimmunologiczne. Drugim czynnikiem mogą być hormony, ponieważ znacznie częściej występuje u kobiet. Niewykluczony jest również wpływ czynników środowiskowych. Zmiany skórne w twardzinie układowej mogą zostać wywołane przez substancje szkodliwe takie jak benzen, ksylen, chlorek winylu, silikon czy toluen. Obserwowano również podobne objawy po długotrwałej ekspozycji na krzem

Twardzina układowa – objawy

Twardzina układowa występuje zwykle pod dwiema postaciami: uogólnioną i ograniczoną. Pierwsza z nich charakteryzuje się szybko postępującym włóknieniem skóry twarzy, tułowia oraz kończyn, czemu towarzyszy uszkodzenie narządów wewnętrznych, zazwyczaj serca, płuc, nerek i układu pokarmowego. Twardzina układowa ograniczona dotyczy głównie zmian skórnych twarzy oraz kończyn górnych i dolnych.

Wczesne objawy twardziny układowej to bardzo często zespół symptomów zwany objawem Raynauda, który niekiedy nawet o kilka lat poprzedza wystąpienie pełnopostaciowej choroby. Składają się na niego przede wszystkim wywołane stresem albo niską temperaturą napadowe skurcze drobnych naczyń krwionośnych, co przejawia się blednięciem lub sinieniem skóry palców rąk i nóg, czemu towarzyszy też uczucie ziębnięcia lub nadmiernego rozgrzania tych części ciała. Napady mogą trwać od kilku minut do kilku godzin.

Najbardziej charakterystycznym objawem twardziny układowej jest stwardnienie skóry, będące konsekwencją kumulacji włókien kolagenowych. We wczesnym okresie choroby zmiany dotyczą przede wszystkim rąk, stóp i twarzy, następnie obejmują też przedramiona, podudzia i klatkę piersiową, a w skrajnej postaci całe ciało.

Początkowo skóra staje się bardzo gładka i napięta, co wywołuje przykurcze prowadzące do tzw. szponowatego zesztywnienia palców, czemu dodatkowo sprzyja postępujący proces włóknienia ścięgien. Na opuszkach palców mogą pojawiać się owrzodzenia, którym towarzyszy ból, infekcje, a niekiedy także martwica. Na twarzy często pojawiają się miejscowe przebarwienia i charakterystyczne promieniste zmarszczki wokół ust, dochodzi również do zaniku czerwieni wargowej.

Twardzina skóry – powikłania

Sklerodermia jest ciężką układową chorobą, jednak jej wpływ na sprawność chorego zależy od wielu czynników: rozmieszczenia zmian skórnych, zajęcia narządów wewnętrznych oraz szybkości postępowania zmian chorobowych. Aktywność choroby, stopień zajęcia narządów wewnętrznych oraz rokowania są różne u poszczególnych chorych.

Przebieg choroby jest różny; czasem stan chorych jest stabilny przez wiele lat, gdyż objawy są łagodne, a niekiedy choroba może prowadzić do groźnych dla życia powikłań, takich jak:

  • niedotlenienie tkanek miękkich i narządów wewnętrznych,
  • nadciśnienie,
  • niewydolność krążeniowo-oddechowa.

Powikłaniem twardziny skóry może być również martwica palców.

Twardzina skórna – jakie badania na rozpoznanie?

Z podejrzeniem twardziny należy bezzwłocznie udać się do lekarza specjalisty, najlepiej reumatologa lub dermatologa. Diagnostyka twardziny układowej opiera się przede wszystkim na badaniu fizykalnym narządu ruchu. Ponad połowa chorych na twardzinę ma dolegliwości bólowe stawów, głównie rąk i kolan, stawy są obrzęknięte oraz sztywne. Często dochodzi do zespołu cieśni nadgarstka z powodu pogrubienia i zwłóknienia mięśni.

Ważne jest zbadanie siły mięśni proksymalnych, które zazwyczaj są osłabione z powodu nieużywania. Zmiany w narządach wewnętrznych oraz w układach oddechowym i sercowo-naczyniowym wykryją badania dodatkowe:

  • kapilaroskopia,
  • badanie radiologiczne górnego odcinka przewodu pokarmowego,
  • tomografia komputerowa płuc,
  • badanie czynności oddechowych,
  • echokardiografia.

Należy również pamiętać o badaniach laboratoryjnych, które potwierdzą obecność czynnika reumatoidalnego. Niezwykle ważne jest jak najszybsze rozpoznanie sklerodermii skórnej i wdrożenie odpowiedniego leczenia.

Twardzina układowa – rehabilitacja

W leczeniu chorób reumatycznych ważne miejsce powinna zajmować rehabilitacja. Jest ona konieczna w związku z postępującym charakterem zmian reumatycznych oraz stopniowym pogłębianiem się ograniczeń w narządzie ruchu u chorego. Jeśli chodzi o choroby i ból reumatyczny, to najefektywniejsza jest rehabilitacja w ramach lecznictwa uzdrowiskowego w sanatoriach, ale ze względu na ograniczoną liczbę miejsc, większość pacjentów wybiera leczenie w szpitalach, przychodniach rehabilitacyjnych oraz w warunkach domowych.

Rehabilitacja w okresie ostrym powinna obejmować unikanie przeciążeń, odpoczynek oraz stosowanie pomocniczych urządzeń w postaci: lasek, kul, opasek elastycznych oraz aparatów stabilizujących chore stawy podczas chodzenia lub wykonywania różnych czynności.

W okresie remisji, kiedy objawy się wyciszają należy maksymalnie usprawniać chorego. Zaleca się stosowanie fizykoterapii. Dobre efekty można osiągnąć za pomocą zabiegów z użyciem parafiny, diatermii krótkofalowej, laseroterapii oraz jonoforezy. Lekarz specjalista powinien zlecać takie zabiegi ze szczególną ostrożnością, uwzględniając aktualny stan zdrowia chorego oraz zajęcie różnych narządów wewnętrznych procesem chorobowym.

Twardzina układowa – leczenie sklerodermii

W leczeniu twardziny stosuje się przede wszystkim farmakoterapię, która obejmuje leki rozszerzające naczynia krwionośne, kortykosteroidy, leki immunosupresyjne oraz leki ochraniające poszczególne narządy wewnętrzne zajęte procesem chorobowym.

Zobacz też: Jak wyleczyć trądzik różowaty? Przyczyny i objawy

Ważnym elementem jest dokładna i systematyczna profilaktyka, związana z dbaniem i kontrolą ukrwienia skóry oraz jej ochroną przed zimnem. Konieczne jest porzucenie wszelkich używek, zwłaszcza palenia papierosów oraz picia alkoholu. Niezwykle ważne jest utrzymanie sprawności oraz wydolności fizycznej, więc chorzy na twardzinę powinni podejmować regularną aktywność fizyczną.

[email protected],  fot. Freepik







Dziękujemy za przesłanie błędu